Trastornos de las neuronas motoras: causas, síntomas, factores de riesgo, diagnósticos y tratamientos

Ángel de Jesús Laureani Fierro, Sandra Yasbeth Lara Aparicio, Consuelo Morgado-Valle, Luis Beltrán-Parrazal, Luis Isauro García, María Elena Hernández, Jorge Manzo, César Antonio Pérez

Resumen


En el Sistema Nervioso Central existen diferentes tipos de neuronas. Una de ellas son las células motoras o motoneuronas. Estas células son de gran importancia ya que llevan la información a los músculos del cuerpo. Debido a la degeneración de neuronas motoras piramidales en la corteza motora, neuronas del tallo cerebral y neuronas del asta anterior en la médula espinal inducen la aparición de enfermedades motoras que producen atrofia progresiva de los músculos. Así, cuando se dañan estas células nerviosas, se presentan diferentes enfermedades motoras “raras” como: la esclerosis lateral amiotrófica, la esclerosis lateral primaria, la atrofia muscular espinal, síndrome de Guillain-Barré, la atrofia muscular espinal-bulbar y el síndrome pospoliomielítico, entre otros. Las patologías motoras pueden tener un origen congénito, genético o ambiental (viral, por fármacos o esporádico). Aunque estas enfermedades motoras se consideran poco comunes, son de gran importancia ya que los pacientes no logran recuperarse por la progresión de la enfermedad, lo que conlleva al fallecimiento. Esta revisión, analiza una serie de estudios clínicos de los últimos 20 años en estas patologías motoras para comprender mejor su etiología, diagnóstico y tratamientos, como el uso de células madre en la producción de oligodendrocitos que producen mielina, el cual es un factor clave en las enfermedades motoras y la utilización de antioxidantes que pueden ser la clave para obtener resultados prometedores que tiene como objetivo mantener la esperanza de vida en los sujetos que las padecen.


Abstract

In the Central Nervous System, there are different types of neurons. One of them is motor cells or motor neurons. These cells are of great importance as they carry information to the muscles of the body. Due to the degeneration of pyramidal motor neurons in the motor cortex, neurons of the brain stem and neurons of the anterior horn in the spinal cord induce the appearance of motor diseases that cause progressive muscle atrophy. Thus, when these nerve cells are damaged, different “rare” motor diseases occur, such as amyotrophic lateral sclerosis, primary lateral sclerosis, spinal muscular atrophy, Guillain-Barré syndrome, spinal-bulbar muscular atrophy, and post-polio syndrome, among others. Motor pathologies can have a congenital, genetic, or environmental origin (viral, drug-based, or sporadic). Although these motor diseases are considered rare, they are of great importance since patients fail to recover due to the progression of the disease, which leads to death. This review analyzes a series of clinical analyzes of the last 20 years of these motor pathologies to better understand their etiology, diagnosis, and treatments, such as the use of stem cells in the production of oligodendrocytes that produce myelin, which is a key factor in motor diseases and the use of antioxidants that may be the key to obtaining promising results that aim to maintain life expectancy in those who suffer from them.

Keywords: Motoneurons; sporadic motor diseases; viruses; genetic factors.



Palabras clave


Neuronas motoras; enfermedades motoras esporádicas; virus; factores genéticos.

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Referencias


Custodio, N., Montesinos, R. & López-Góngora, M. Deterioro cognitivo en pacientes con esclerosis múltiple. An. la Fac. Med. (2018) 79:338–345. DOI: http://dx.doi.org/10.15381/anales. v79i4.15641

Regensburger, M., Weidner, N. & Kohl, Z. Motor neuron diseases: Clinical and genetic differential diagnostics. Nervenarzt (2018) 89:658–665.

Héctor, M. R., Juan Didier, P.-G., María Elena, M., María Teresa, G.-G. & Jorge, M.-C. E. Esclerosis lateral amiotrófica. Contribución de la Neurología Mexicana de 1998 a 2014. Rev. Mex. Neurocienc. (2014) 15:355–362.

Pradat, P. F., Bernard, E., Corcia, P., Couratier, P., Jublanc, C., Querin, G., Morélot P. C., Salachas, F., Vial, C., Wahbi, K., Bede, P., Desnuelle, C., Le F. N., Echaniz-Laguna, A., Sorarù, G., Perez, T., Ramos, C., Goizet, C., Desport, J., Pugeat, M., Pichon, B., Maniez, S., Robillard, J., Coupe, C., Laurier, B. L., Roy, B. S., Lévêque, N., Penot, J., Goutines, C. V. The French national protocol for Kennedy’s disease (SBMA): Consensus diagnostic and management recommendations. Orphanet J. Rare Dis. (2020) 15:90.

El nombre y la prevalencia del síndrome postpolio - OMCETPAC. Available from: http://www.postpoliomexico.org/El_nombre_y_la_prevalencia_del_Sindrome_Postpolio.html (2013)

Orphanet: Esclerosis lateral primaria. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=35689 (2021)

En México se reconocen sólo 20 enfermedades raras, pero no a la Atrofia Muscular Espinal - LJA Aguascalientes. Disponible en: https://www.lja.mx/2020/03/en-mexico-se-reconocen-solo-20-enfermedades-raras-pero-no-a-la-atrofia-muscular-espinal/ (2020)

Rebolledo-García, D., González-Vargas, P. & Salgado-Calderón, I. Síndrome de Guillain-Barré: viejos y nuevos conceptos. Med. interna México (2018) 34:72–81.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica ELA | Consejo Nacional para el Desarrollo y la Inclusión de las Personas con Discapacidad | Gobierno | gob.mx. Disponible en: https://www.gob.mx/conadis/articulos/la-esclerosis-lateral-amiotrofica-ela?idiom=es (2018)

Greco, A., Chiesa, M. R., Da Prato, I., Romanelli, A. M., Dolciotti, C., Cavallini, G., Masciandaro, S. M., Scilingo, E. P., Del Carratore, R., Bongioanni, P., Using blood data for the differential diagnosis and prognosis of motor neuron diseases: a new dataset for machine learning applications. Sci. Rep. (2021) 11.

Martínez, H. R., Escamilla-Ocañas, C. E. & Hernández-Torre, M. Non-motor neurological symptoms in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurologia (2018) 33:474–476.

Riancho, J., Gonzalo, I., Ruiz-Soto, M. & Berciano, J. Why do motor neurons degenerate? Actualization in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis. Neurologia 1–11 (2016) 1:11.

Statland, J. M., Barohn, R. J., Dimachkie, M. M., Floeter, M. K. & Mitsumoto, H. Primary Lateral Sclerosis. Neurologic Clinics (2015) 33:749–760.

Bowerman, M., Murray, L. M., Scamps, F., Schneider, B. L., Kothary, R., Raoul, C. Pathogenic commonalities between spinal muscular atrophy and amyotrophic lateral sclerosis: Converging roads to therapeutic development. European Journal of Medical Genetics (2018) 61:685–698.

Rhodes, L. E., Freeman, B. K., Auh, S., Kokkinis, A. D., La Pean, A., Chen, C., Lehky, T. J., Shrader, J. A., Levy, E. W., Harris-Love, M., Di Prospero, N. A., Fischbeck, K. H. Clinical features of spinal and bulbar muscular atrophy. Brain (2009) 132:3242–3251.

Zapata-Zapata, Hugo, C., Franco-Dáger; Solano-Atehortúa, E. ; & Marcos, J. Esclerosis lateral amiotrofica: actualización (2016) 29:8.

Mayo Clinic - Mayo Clinic. Available from: https://www.mayoclinic.org/. (2022).

Granatiero, V. & Manfredi, G. Mitochondrial Transport and Turnover in the Pathogenesis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Biology (Basel) (2019) 8:36.

Singh, A., Kukreti, R., Saso, L. & Kukreti, S. Oxidative Stress: A Key Modulator in Neurodegenerative Diseases. Molecules (2019) 24:1583.

Lanznaster, D., de Assis, D. R., Corcia, P., Pradat, P.-F. & Blasco, H. Metabolomics Biomarkers: A Strategy Toward Therapeutics Improvement in ALS. Front. Neurol. (2018) 9:1126.

Strohm, L. & Behrends, C. Glia-specific autophagy dysfunction in ALS. Semin. Cell Dev. Biol. (2019) 12:1061-1071.

Masrori, P. & Van Damme, P. Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review. Eur. J. Neurol. ene.14393 (2020) 99:172-182.

Fornes, P. claudia. Estudio sobre biomarcadores moleculares para el diagnóstico y el seguimiento de esclerosis lateral amiotrófica. Disponible en: https://riucv.ucv.es/handle/20.500.12466/445 (2019).

De Jong, S. W., Huisman, M. H. B., Sutedja, N. A., Van Der Kooi, A. J., De Visser, M., Schelhaas, H. J., Fischer, K., Veldink, J. H., Van Den Berg, L. H. Smoking, alcohol consumption, and the risk of amyotrophic lateral sclerosis: A population-based study. Am. J. Epidemiol. (2012) 176:233–239.

Torres Cuenca, T. F. Cuantificación de anormalidades electromiográficas en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Disponible en: https://repositorio.unal.edu.co/handle/unal/79119 (2020)

Martínez, H., Escamilla-Ocañas, C., González-Garza, M. & Moreno Cuevas, J. Anormalidades clínicas y por resonancia magnética en lengua de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Neurología (2018) 33:276–278.

David, D., Oramas, A., Javier, P. & Chinea, B. Esclerosis Lateral Amiotrófica y Cuidados de Enfermería: Revisión Bibliográfica Autora: Nacoremi Pérez Rodríguez. Disponible en: http://riull.ull.es/xmlui/handle/915/5360 (2017)

Domínguez, O. L., Ramos L. L. Toledo, L., Montes de Oca, T., Pérez, F., Spíritus-Cuba, S. Esclerosis lateral amiotrófica: un reto actual para las neurociencias Amyotrophic lateral sclerosis: a current challenge for neurosciences. (2018) 57:55–63.

García Narro, N. Relación de los niveles de vitamina D y su posible estrategia terapéutica en la enfermedad del ELA. Disponible en:http://hdl.handle.net/20.500.12466/1150. (2019).

Lezena Juberías, E. B., Martínez-González, L. & Martínez, A. Fármacos multidiana en el posible tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica. Disponible en: https://ebuah.uah.es/dspace/handle/10017/41480 (2019).

Gaitan, Esteban Sanchez & Ampudia, Margarita Malpartida. Revista Médica Sinergia. Rev. Medica Sinerg. (2021) 6:638-638.

Adriana Quintana, P. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): transformaciones que subyacen durante el proceso de rehabilitación. (2021) 100:1-21.

Riad, S. M., Hathout, H. & Huang, J. C. High T2 signal in primary lateral sclerosis supports the topographic distribution of fibers in the corpus callosum: Assessing 3disease in the primary motor segment. Am. J. Neuroradiol. (2011) 32:61-64.

Bede, P., Chipika, R. H., Finegan, E., Li Hi Shing, S., Doherty, M. A., Hengeveld, J. C., Vajda, A., Hutchinson, S., Donaghy, C., McLaughlin, R. L., Hardiman, O. Brainstem pathology in amyotrophic lateral sclerosis and primary lateral sclerosis: A longitudinal neuroimaging study. NeuroImage Clin. (2019) 29:105229.

Yedavalli, V. S., Patil, A. & Shah, P. Amyotrophic lateral sclerosis and its mimics/variants: A comprehensive review. Journal of Clinical Imaging Science (2018) 8:53.

Martinez Martinez, M. & Rodriguez Leyva, I. Esclerosis lateral primaria (reporte de un caso clínico y revisión de las manifestaciones clínicas). Available from: http://previous.revmexneurociencia.com/wp-content/uploads/2014/07/Nm0013-05.pdf (2001).

Esclerosis lateral primaria (PLS) // Middlesex Health. Available from: https://middlesexhealth.org/learning-center/espanol/enfermedades-y-afecciones/esclerosis-lateral-primaria-elp (2021)

Kolb, S. J. & Kissel, J. T. Spinal Muscular Atrophy. Neurologic Clinics (2015) 33:831–846.

Orphanet: Atrofia muscular espinal proximal tipo 2. Available from: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=83418. (2022).

Informe de Posicionamiento Terapéutico de nusinersen (Spinraza®) en atrofia muscular espinal. Available from: https://www.fundame.net/investigacion-ame/ultimas-noticias/421-informe-de-posicionamiento-terapeutico-de-nusinersen-spinraza-en-atrofia-muscular-espinal.html (2015)

Haaker, G. & Fujak, A. Proximal spinal muscular atrophy: Current orthopedic perspective. Application of Clinical Genetics (2013) 6:113–120.

Atrofia muscular espinal | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program. Available from: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/11864/atrofia-muscular-espinal (2017)

Ferrari, E. T. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL INFANTIL. Boletín del Real Patronato sobre Discapacidad. (2007) 62:6-15.

Lorson, C. L., Rindt, H. & Shababi, M. Spinal muscular atrophy: Mechanisms and therapeutic strategies. Hum. Mol. Genet. (2010) 19:11-118.

Coady, T. H. & Lorson, C. L. Trans-Splicing-Mediated Improvement in a Severe Mouse Model of Spinal Muscular Atrophy. J. Neurosci. (2010) 30:126.

Williams, J. H., Schray, R. C., Patterson, C. A., Ayitey, S. O., Tallent, M. K., Lutz, G. J. Oligonucleotide-Mediated Survival of Motor Neuron Protein Expression in CNS Improves Phenotype in a Mouse Model of Spinal Muscular Atrophy. J. Neurosci. (2009) 29:7633.

Hua, Y., Sahashi, K., Hung, G., Rigo, F., Passini, M. A., Bennett, C. F., Krainer, A. R. Antisense correction of SMN2 splicing in the CNS rescues necrosis in a type III SMA mouse model. Genes Dev. (2010) 24:1634.

Giménez, G., Bersano, C., Herrero, M., Manresa, A., Pronello, D., Salinas, P. Recomendaciones para el manejo respiratorio de los pacientes con atrofia muscular espinal Recommendations for respiratory management of patients with spinal muscular atrophia Recomendações para a manipulação respiratória de pacientes com atrofia muscular espinhal. (2021) 9:401.

Sturm, S., Günther, A., Jaber, B., Jordan, P., Kotbi, N., Parkar, N., Cleary, Y., Frances, N., Bergauer, T., Heinig, K., Kletzl, H., Marquet, A., Ratni, H., Poirier, A., Müller, L., Czech, C., Khwaja, O. A phase 1 healthy male volunteer single escalating dose study of the pharmacokinetics and pharmacodynamics of risdiplam (RG7916, RO7034067), a SMN2 splicing modifier. Br. J. Clin. Pharmacol. (2019) 85:181.

DailyMed - ZOLGENSMA- onasemnogene abeparvovec-xioi kit. Available from: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/lookup.cfm?setid=68cd4f06-70e1-40d8-bedb-609ec0afa471# (2021).

Arméstar, F., Arméstar, F., Catalán, B. & Martínez, S. Síndrome de Guillain Barré en la Unidad de Cuidados Intensivos. Rev. Médica Trujillo (2018) 13:100-102.

Silva, M. A., Palacios, E., Castillo, G. A., Monsalve, J. A. & Leal Castaño, L. F. Secuelas neurológicas del síndrome de Guillain-Barré en pacientes adultos. Rev. Repert. Med. y Cirugía (2020) 29:185–191.

Leonhard, E., Mandarakas, M., Gondim, A., Bateman, K., Ferreira, M., Cornblath, D., Van Doorn, P., Dourado, M., Hughes, R., Islam, B., Kusunoki, S., Pardo, C., Reisin, R., Sejvar, J., Shahrizaila, N., Soares, C., Umapathi, T., Wang, Y., Yiu, E., Willison, H., Jacobs, B. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat. Rev. Neurol. (2019) 15:671–683.

Esposito, S. & Longo, M. R. Guillain–Barré syndrome. Autoimmun. Rev. (2017) 16:96–101.

Pérez-Lledó, E., Díaz-Vico, A. & Gómez-Gosálvez, F. A. Síndrome de Guillain-Barré: presentación clínica y evolución en menores de 6 años de edad. An. Pediatría (2012) 76:69–76.

Quilismal Guanochanga, N. C., Puglla Sanchez, L. R., Parra Paladines, W. G., Pérez López, J. S. & Pillajo Gavilanes, K. E. Síndrome de Guillain Barré en paciente con antecedente de infección respiratoria: reporte de un caso. Mediciencias UTA (2020) 4:46.

Chang-Quezada, S. & Hernández, E. Síndrome Guillain-Barré en pacientes con antecedentes de virus epidémicos de Zika y SARS-CoV-2. Una revisión narrativa. Ciencia, Tecnología y Salud (2020) 7:396-409.

Valera Yepes, R., Virgili Casas, M., Povedano Panades, M., Guerrero Gual, M. & Villabona Artero, C. Enfermedad de Kennedy y resistencia parcial androgénica. Descripción de 4 casos y revisión de la literatura. Endocrinol. y Nutr. (2015) 62:224–230.

Grunseich, C., Rinaldi, C. & Fischbeck, K. Spinal and bulbar muscular atrophy: Pathogenesis and clinical management. Oral Dis. (2014) 20:6–9.

Manzano, R., Sorarú, G., Grunseich, C., Fratta, P., Zuccaro, E., Pennuto, M., Rinaldi, C. Beyond motor neurons: Expanding the clinical spectrum in Kennedy’s disease. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry (2018) 89:808–812.

Pennuto, M. & Rinaldi, C. From gene to therapy in spinal and bulbar muscular atrophy: Are we there yet? Molecular and Cellular Endocrinology (2018) 465:113–121.

Moraes, M., Calvo, J., Montano, N., Rodríguez, X., Quadrelli, R., Vaglio, A., Atrofia muscular espinal y bulbar: enfermedad de Kennedy. Aspectos clínicos y genéticos. Revista Médica Del Uruguay. (2019) 35:160–175.

Durán-Salgado, M. B., Fernández-Valverde, F., Vargas-Cañas, E., Medina-Luna, P. & Velasco Suárez, M. Enfermedad de Kennedy (atrofia muscular espino-bulbar). Reporte de caso y revisión de la bibliografía. (2013) 29:213-218.

Rocchi, A. & Pennuto, M. New routes to therapy for spinal and bulbar muscular atrophy. J. Mol. Neurosci. (2013) 50:514–523.

Saraswathy, R. The genetics of post-polio syndrome - Much to be unravelled! Indian Journal of Medical Research (2016) 144:9–10.

Boyer, F. C., Tiffreau, V., Rapin, A., Laffont, I., Percebois-Macadré, L., Supper, C., Novella, J. L., Yelnik, A. P. Post-polio syndrome: Pathophysiological hypotheses, diagnosis criteria, medication therapeutics. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine (2010) 53:34–41.

Baj, A., Colombo, M., Headley, J. L., McFarlane, J. R., Liethof, M., Toniolo, A. Post-poliomyelitis syndrome as a possible viral disease. International Journal of Infectious Diseases (2015) 35:107-116.

Poliomielitis - OPS/OMS | Organización Panamericana de la Salud. https://www.paho.org/es/temas/poliomielitis#:~:text=La%20poliomielitis%20puede%20ocasionar%20par%C3%A1lisis,y%20nuevos%20episodios%20de%20par%C3%A1lisis. (2021)

Sáinz, M. P., Pelayo, R., Laxe, S., Castaño, B., Capdevilla, E., Portell, E. Describing post-polio syndrome. Neurologia (2019) 9:1312.

Saiz Echezarreta, M. Poliomielitis y síndrome postpolio. Toda una vida superando obstáculos INVESTIGACIÓN CUALITATIVA. Nuberos Científica vol. 2 www.enfermeriadecantabria.com/nuberoscientica (2015) 11:3.

Willen, C., Hou, L. & Sunnerhagen, K. S. A very long term longitudinal follow up of persons with late effects of polio. Eur. J. Phys. Rehabil. Med. (2020) 56:155-159.

Davies, R. A., Maher, C. G. & Hancock, M. J. A systematic review of paracetamol for non-specific low back pain. Eur. Spine J. (2008) 17:1423.

Moore, R. A., Derry, S., Straube, S., Ireson-Paine, J. & Wiffen, P. J. Faster, higher, stronger? Evidence for formulation and efficacy for ibuprofen in acute pain. Pain (2014) 155:14–21.

Yeger, B. E. Sensory processing difficulties (SPD) and their relation to motor performance and to child’s perceived competence among children with developmental coordination disorders. Int. Phys. Med. Rehabil. J. (2018) 3:120–126.

Watson, A., De Almeida M., Dittmann, N., Li, Y., Torabi, P., Footz, T., Vetere, G., Galleguillos, D., Sipione, S., Cardona, A., Voronova, A. Fractalkine signaling regulates oligodendroglial cell genesis from SVZ precursor cells. Stem cell reports (2021) 16:1968–1984.

Talebi, M., Farkhondeh, T., Kopustinskiene, D., Simal-Gandara, J., Bernatoniene, J., Samarghandian, S. An updated review on the versatile role of chrysin in neurological diseases: Chemistry, pharmacology, and drug delivery approaches. Biomed. Pharmacother. (2021) 141:111906.

Silvestro, S., Sindona, C., Bramanti, P. & Mazzon, E. A State of the Art of Antioxidant Properties of Curcuminoids in Neurodegenerative Diseases. Int. J. Mol. Sci. (2021) 22:1–26.

Sies, H. & Stahl, W. Vitamins E and C, beta-carotene, and other carotenoids as antioxidants. Am. J. Clin. Nutr. (1995) 62:1315-1321.

Duarte-Jurado, A., Gopar-Cuevas, Y., Saucedo-Cardenas, O., Loera-Arias, M., Montes-De-oca-luna, R., Garcia-Garcia, A., Rodriguez-Rocha, H. Antioxidant Therapeutics in Parkinson’s Disease: Current Challenges and Opportunities. Antioxidants (Basel, Switzerland) (2021) 10:1–19.

Cuesta-Gómez, A., Sánchez-Herrera-Baeza, P., Oña-Simbaña, E., Martínez-Medina, A., Ortiz-Comino, C., Balaguer-Bernaldo-de-Quirós, C., Jardón-Huete, A., Cano-de-la-Cuerda, R. Effects of virtual reality associated with serious games for upper limb rehabilitation inpatients with multiple sclerosis: randomized controlled trial. J. Neuroeng. Rehabil. (2020) 17:90.




DOI: https://doi.org/10.25009/eb.v13i31.2599

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